Впервые описана в 1872 г. 

Известна и под многими другими названиями (около 70 терминов). Саркома Капоши – это злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи.

 По классификации опухолей кожи саркома Капоши относится к злокачественным заболеваниям из кровеносных сосудов – геморрагическим гемангиоэндотелиомам.
Клинически при обычном течении заболевания (не у больных СПИДом) возникают поражения кожи в форме пятен, бляшек, узлов с очагами кровоизлияния. Характерна симметричность поражений. Размер элементов – до 5 см в диаметре, цвет – красновато-синюшный, красновато-бурый, в дальнейшем окраска становится более темной. 

Элементы резко ограничены от окружающей кожи, поверхность их гладкая с небольшим шелушением. Болезненность не ощущается. Отмечаются постепенное увеличение элементов в размерах и по количеству, группировка их в виде дуг и колец с последующим уплотнением, западением центра, образованием бляшек и опухолевых узлов размером 1–5 см, полушаровидной формы, выступающих над поверхностью кожи.

 Возможно изъязвление опухолей. Саркома Капоши чаще всего локализуется на передней поверхности голени, значительно реже – на ушных раковинах, животе, половом члене. Иногда развивается слоновость конечностей (сильный отек за счет застоя лимфы), появляется резкая болезненность опухолевидных образований, а также отмечается генерализация процесса с образованием опухолевых узлов в желудочно-кишечном тракте, печени, легких, лимфатических узлах и костях. Саркома Капоши, не связанная со СПИДом (как самостоятельное заболевание), в 3/4 случаев имеет длительное (6-10 лет, реже – 15–20 лет) течение. 

Реже наблюдается подострое течение (2–3 года); в отдельных случаях – острая форма с быстрой гибелью больных. Без связи со СПИДом саркома Капоши является редким заболеванием (0,06 на 100 000 населения), хотя в последнее время значительно активизировалась. Как правило, заболевают мужчины старше 60 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечалась у коренного населения Центральной Африки. Различают европейский, африканский и североамериканский варианты болезни. Саркома Капоши, возникающая у больных СПИДом, гистологически не отличается от обычной, но имеет ряд особенностей. 

Она в первую очередь поражает не нижние конечности, а связана с лимфатическими узлами, слизистыми оболочками и оболочками внутренних органов. Заболевание приобретает диссеминированный злокачественный характер. Может быть и молниеносное течение. Существует мнение, что саркома Капоши является оппортунистическим заболеванием при СПИДе за счет того, что вирус СПИДа индуцирует онкогенез за счет стимуляции В-клеточной пролиферации с преобладанием одного клона.