Гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Причина еще не известна. Болезнь провоцируется простудными заболеваниями (ОРВИ), охлаждением, перегреванием на солнце, травмой, непереносимостью лекарств и т. д. Ведущие механизмы развития болезни – аутоиммунные.
Заболевание чаще развивается у мужчин. Сначала поражаются дыхательные пути, что проявляется двумя вариантами. При первом варианте отмечаются стойкий насморк с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовые кровотечения, при втором – упорный кашель с кровянисто-гнойной мокротой, болями в грудной клетке. Далее развивается клиническая картина со многими синдромами. Это стадия генерализации, которая сопровождается лихорадкой, переходящим полиартритом или только болями в суставах и мышцах, поражением кожи (вплоть до тяжелых некротических поражений кожи лица) и др. Наиболее характерно возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. Клинико-рентгенологическая симптоматика со стороны легких проявляется в виде очаговой и сливной пневмонии с образованием абсцессов и полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки, сердце, нервная система и др.
В анализах крови изменения не специфичны (яркие признаки воспаления – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ). Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Больные умирают от легочно-сердечной или почечной недостаточности, легочного кровотечения. Диагноз ставится на основе биопсии слизистых оболочек дыхательных путей, легких, где выявляется гранулематозный характер заболевания.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Это системное заболевание с преимущественным поражением височных и черепных артерий. Предполагается вирусная этиология, а механизм развития (патогенез) – иммунокомплексное поражение артерий, которое подтверждается обнаружением в стенке артерий фиксированных иммунных комплексов. Характерен также и гранулематозный тип клеточных инфильтратов. Заболевают люди пожилого возраста обоих полов. При наиболее частом варианте болезнь начинается остро, с высокой температуры, головных болей в височной области. Отмечаются видимое утолщение пораженной височной артерии, ее извилистость и болезненность при пальпации, иногда покраснение кожи. Когда диагноз поставлен поздно, то наблюдаются поражение сосудов глаза и развитие частичной или полной слепоты. С первых дней заболевания страдает и общее состояние (отсутствие аппетита, вялость, похудание, бессонница).
В анализах крови определяются высокий лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ, гипер-α2и гаммаглобулинемия. Течение заболевания прогрессирующее, но раннее начало лечения может привести к стойкому улучшению.
| 