Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, сво- бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче.

Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретику- лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови.

Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо- лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси- ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков).

Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве- дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше- ния; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау- тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес- ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает- ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра- зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов.

При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож- денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа. Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор- ных признаков гемолиза.

С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование. Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де- фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфу- зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизо- лон), иммунодепрессанты. В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения.

Встречаются преимущественно улиц по- жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое- нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами.

Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая алкогольная интоксикация. Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч- ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз).

Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого би- лирубина, увеличивается селезенка, печень. Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо- лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ- ляются полисегментированные нейтрофилы.

В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга). Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали- зации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препарата- ми.