Остеогеннаясаркома– одна из наиболее частых первичных злокачественных опухолей костей, встречается в 80 % всех злокачественных опухолей костей.
Может возникать в любой кости скелета, наиболее часто поражая длинные кости, в основном метаэпифизы костей, составляющих коленный сустав (79,4 %). Прослеживается определенная связь опухоли с зонами роста костей. По всей видимости, в генезе этой опухоли играет роль возрастное ускорение роста скелета, когда под влиянием экзогенных или эндогенных факторов происходит нарушение энхондрального остеогенеза с последующим бластоматозным ростом.
Остеогеннаясаркома– монооссальное заболевание, чрезвычайно агрессивна, склонна к раннему, преимущественно гематогенному метастазированию, наиболее часто – в легкие (60–95 %), не исключено и в другие отделы скелета и лимфатические узлы.
Клиническиразличают два типа:
1) быстро развивающаяся, с острым началом, резкими болями и быстро развивающимся летальным исходом;
2) более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями.
У 45–50 % больных в анамнезе есть указание на травму, срок от момента последней варьирует от нескольких дней до 1,5 лет.
Основной симптом – боли, сначала умеренные и периодические, а потом более выраженные и постоянные. Появление болей связано с вовлечением в процесс надкостницы. Нередки ночные боли.
Второй важный симптом – появление пальпируемой опухоли. Общие симптомы развиваются в поздних стадиях в виде похудания, ухудшения сна, общего недомогания, слабости. Они сопровождаются прогрессирующей анемией, нередко повышением щелочной фосфатазы.
Патологические переломы встречаются нечасто и характерны для остеолитической формы.
Рентгенологическиразличают следующие разновидности:
1) остеолитическая;
2) смешанная;
3) остеобластическая:
а) центральный вариант;
б) периферический вариант.
Наиболее патогномоническими признаками являются своеобразные остеофиты, возникающие на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, они имеют вид характерного козырька или треугольной шпоры («козырек» Кодмана). Другой симптом – спикулы – тонкие игольчатые обызвествления, расположенные перпендикулярно к длинной оси кости.
Лечениекомплексное, включающее лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство. Оперативное пособие чаще всего заключается в ампутации, в последнее время выполняются сегментарные резекции с последующей костной пластикой или эндопротезированием. После проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.
Параостальнаяостеогеннаясаркомаотносится к редким формам опухолей, которая встречается в 2 % всех злокачественных новообразований скелета.
Она развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет. Основная локализация (более 80  – метадиафизарный отдел длинных костей, образующих коленный сустав.
Клиническая картинахарактеризуется длительным (до нескольких лет) развитием симптомов. Выделяют две фазы: начальную – доброкачественную и последующую – злокачественную. Начинается заболевание исподволь с появления несильных ноющих болей, позже появляется плотная бугристая опухоль, безболезненная при пальпации, а позже (через 3–5 лет) параостальная остеогенная саркома приобретает все черты злокачественного новообразования: усиливается боль, опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани, начинает изъязвляться.
При рентгенографиив большинстве случаев выявляются экстраоссально расположенные бугристые «костные массы», по мере роста параостальная остеогенная саркома может муфтообразно охватывать весь цилиндр кости.
Своеобразный признак – интактность подлежащего костного слоя.
Для гистологического строенияхарактерно разнообразие на разных участках одной и той же опухоли: встречаются структуры, характерные для остеогенной саркомы, хондро– и фибросаркомы, злокачественной остебластокластомы, костно-хрящевого экзостоза и других патологических процессов.
Методом выбора при лечениипараостальной остеогенной саркомы считается сегментарная резекция с замещением дефекта металлическим эндопротезом или костной пластикой. В тех случаях, когда эта операция не может быть выполнена, показана ампутация или экзартикуляция конечности.
Прогноз– в целом отмечается медленное течение заболевания, а показатель 5-летней выживаемости составляет до 70 %.
|
