Всегда имеется увеличение околощитовидных желез.
В большинстве случаев это доброкачественная аденома одной из околощитовидных желез. Очень редко определяется диффузная гиперплазия всех телец.
Патофизиологически и биохимическиусиленная секреция паращитовидного гормона вызывает в сыворотке крови повышение уровня кальция и из-за низкого почечного порога – понижение содержания фосфора.
Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма почками и в меньшей степени – через эпителий слизистой оболочки толстой кишки. Отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия.
В 1/3 случаев гиперпаратиреоза развивается почечнокаменная болезнь. Почечные явления выражают интенсивность основной болезни, а патологические костные изменения – длительность гиперпаратиреоза.
Морфологическую основугенерализованной фиброзной остеодистрофии составляет лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования, что ведет к общему остеопорозу.
Гистологические изменения – превращение костного мозга в фиброзную ткань с разрушением костной ткани, кровоизлияниями, кистами, «бурыми опухолями» и т. д.
Клиника. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин.
В ранней стадии заболевания появляются общая мышечная слабость, чувство усталости, обычны потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Постоянный симптом – жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнокаменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боли в животе, различные нарушения функции толстой кишки (запоры, поносы).
Характерные изменения со стороны костей. 

Отмечаются повышенная чувствительность или глухие боли в костях, иногда в суставах. Боли локализуются главным образом в диафизах длинных костей, костях таза, позвоночнике. Появляются утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. Первым проявлением болезни Реклингхаузена могут быть патологические переломы.
Характерно появление бугристых опухолей в черепе, расположенных асимметрично. Иногда болезнь начинается с эпифиза нижней или верхней челюсти.
Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния, множественные патологические переломы приковывают больного к постели, и он становится инвалидом. Развиваются вторичная анемия, истощение.
Диагностикаосновывается на совокупности клинических, биохимических и рентгенологических данных. При обследовании увеличенную паращитовидную железу прощупать не удается. Определяются утолщения разных участков длинных костей, их искривления, деформации и укорочения сегментов конечностей после патологических переломов.
Повторное контрольное взвешивание больных показывает заметное падение веса, причем на внешнем виде больных это падение веса не отражается.
При лабораторных исследованияхопределяется анемия. Содержание кальция в сыворотке крови обычно выше нормы в 2 раза, а фосфора – понижено, увеличено количество щелочной фосфатазы, повышается содержание кальция в суточном количестве мочи до 300 мг (норма – до 200 мг).
Ранние стадииболезни проявляются системным остеопорозом. 

Рентгенологическим признаком является своеобразная картина коркового слоя ногтевых фаланг и характерный петлистый кружевной рисунок губчатого вещества.
Пораженные длинные трубчатые кости равномерно цилиндрически утолщены. Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием – могут быть единичны, множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета.
Характерным и важным признаком болезни Реклингхаузена служит продольное расслоение и затем значительное истончение коркового слоя, которое объясняется экспансивным ростом центрально расположенных кист и их давлением на внутреннюю поверхность корки.
Длинные кости нижних конечностей постепенно дугообразно искривляются, появляется метафизарная варусная деформация бедра, чаще односторонняя или асимметричная. Кость приобретает сходство с пастушьим посохом.
Изменения со стороны позвоночника приводят к развитию «рыбьих позвонков», диски в процесс не вовлекаются, изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется в виде карточного сердца.
Лечениеоперативное и заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.
При своевременном удалении аденомы структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.
Прогнозвсегда неблагоприятен, если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения. Болезнь неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью. Большую опасность представляют глубокие необратимые почечные изменения, осложненные гипертонией и уремией. Самоизлечения не бывает.
* * *
Деформирующая остеодистрофия
Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) – заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации.
Этиологиязаболевания до настоящего времени изучена мало. Частота болезни составляет 0,1–3%, чаще болеют мужчины в возрасте старше 40–50 лет.
В основе заболевания лежит типичная перестройка костной ткани. В пораженных костях определяются предшествующая и новообразованная костная ткань. Отмечается замещение костного мозга малодифференцированной соединительной тканью. Образование кист, кровоизлияний и «бурых опухолей» наблюдается в виде редкого исключения.
Различают монооссальную и полиоссальную формы. Поражаются как длинные кости, так и плоские. Чаще всего изменяются большеберцовые и бедренные кости, затем следуют тазовые кости, нижние поясничные и крестцовые позвонки. Далее по частоте заболевания стоит череп, плечевая кость, реже – кости предплечья. В типичных случаях в процесс могут вовлекаться все перечисленные кости, причем симметрично.
Клиника. В течение многих лет или десятков лет наступает деформация скелета. Больных часто беспокоят не столько боли в костях конечностей, сколько косметическая сторона. Чаще всего деформируются голени, причем происходит дугообразное искривление в латеральную сторону. При поражении бедренных костей между коленями образуется промежуток в несколько десятков сантиметров, обе нижние конечности принимают форму буквы «О».
Искривление ног не опускается ниже лодыжек. Изогнутая кость располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически.
Быстрый рост в объеме костей черепа приводит к тому, что громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, голова свисает подбородком на грудину, больные смотрят исподлобья. В тяжелых случаях вследствие присоединяющегося кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки.
Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными.
Весь внешний вид больных педжетовской болезнью напоминает наружность антропоидных обезьян.
При рентгенологическом исследованиидля длинных трубчатых костей характерны их равномерное утолщение вокруг длинной оси кости в 1,5–3 раза поперечника нормальной кости и цилиндрический характер по всей ее окружности.
Утолщаются весь диафиз, оба эпифиза, а суставные концы изменены меньше всего.
Главные патогномоничные рентгенологические изменения касаются черепа: свод и плоские кости значительно утолщены (до 1,5–2,5 см). Нормальная дифференциация их на наружную и внутреннюю компактные пластинки между ними исчезает.
Наружная поверхность становится шероховатой, иногда слегка волнистой.
Тени артериальных борозд, черепных швов и другие нормальные элементы картины черепа исчезают. Все плоские кости сливаются в единое целое. В тяжелых случаях рентгенологическая картина черепа напоминает курчавую голову.
Патологические переломы наблюдаются от 6-12 % до 30 % случаев и являются первым признаком болезни, когда клинических проявлений болезни еще нет.
Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости. Поверхности концов костных отломков ровные, резко очерчены и не имеют зазубрин, осколки обычно отсутствуют, поэтому эти переломы называют банановыми. Они действительно точно копируют перелом очищенного от кожуры банана. Заживление патологических переломов протекает вполне нормально или в немного замедленные сроки.
Самой большой опасностью при болезни Педжета является угроза малигнизации.
Малигнизация встречается у больных старше 50 лет, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, затем – хондросаркома и ретикулосаркома.
Лечениеисключительно симптоматическое. Назначаются препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены), кальцитонин. При упорном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации показаны ампутация или экзартикуляции конечности.
При болезни Педжета больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.